Correlation between CT Score and KL-6: A Severity Assessing in Juvenile Dermatomyositis Associated Interstitial Lung Disease

Correlation between CT Score and KL-6: A Severity Assessing in Juvenile Dermatomyositis Associated Interstitial Lung Disease

Chi Wang , 1 Jun Hou , 2 Jianming Lai , 2 Ran Tao , 1 Yang Yang , 1 Wenhan Hao , 1 Xinyu Yuan , 1 and Yuchun Yan 1 1 Department of Radiology, Te Afliated Children’s Hospital, Capital Institute of Pediatrics, Beijing, China 2 Department of Rheumatology, Te Afliated Children’s Hospital, Capital Institute of Pediatrics, Beijing, China

Hindawi Canadian Respiratory Journal Volume 2023, Article ID 5607473, 6 pages https://doi.org/10.1155/2023/5607473

バックグラウンド。 間質性肺疾患 (ILD) を伴う小児科の若年性皮膚筋炎 (JDM) の重症度を推定するための放射線測定はありません。 ILDのJDM患者におけるCTスコアリング評価の有効性を検証しました。 標的。 CT スコアリング システムを確立し、ILD を有する JDM 患者の CT スコアを計算し、その信頼性と Krebs von den Lungen-6 (KL-6) との相関を判断します。 メソッド。 この研究では、46 人の JDM-ILD 患者と 16 人の ILD のない JDM (非 ILD、NILD) 患曲者が登録されました。 胸部 CT 画像 (7.0 ± 3.6 歳、男性 32 人、女性 30 人) がすべて分析されました。 6つの肺ゾーンのCTスコアが遡及的に計算され、画像パターンスコアと分布範囲スコアが含まれていました。 画像パターン スコアは次のように定義されました。気管支血管束の増加 (1 点)。 すりガラスの不透明度 (GGO) (2 ポイント); 統合 (3 ポイント); 気管支拡張症を伴う GGO (4 点); 気管支拡張症による硬化 (5 ポイント); とハニカム肺 (6 ポイント)。 分布範囲スコアは、浸潤なし (0 ポイント) として定義されました。 <30% (1 ポイント); 30%–60% (2 ポイント); 60%以上 (3 点)。 2 人の小児放射線科医がすべての CT 画像を個別に確認しました。 Te ROC 線が確立され、重症度判別に最適なカットオフ スコアが設定されました。 結果。 2 人のオブザーバー間の一致は素晴らしく、ICC は 0.930 (95% CI 0.882–0.959、p < 0.01) でした。 CT スコアと KL-6 レベルには、正の線形相関がありました (r = 0.784、p < 0.01)。 しかし、異なる肺ゾーンの CT スコアと KL-6 レベルとの相関関係は異なっていました。 ILD を伴う JDM で推奨されるレベルの KL-6 カットは 209.0 U/ml で、感度は 73.9%、特異度は 87.5% で、曲線下面積は (AUC) 0.864 (p < 0.01) でした。 結論。 我々が確立した CT スコアリング システムは、半定量的方法として、JDM-PM 患者の ILD を効果的に評価し、治療の信頼できる証拠を提供することができます。

Background. Tere is no radiological measurement to estimate the severity of pediatrics juvenile dermatomyositis (JDM) with interstitial lung disease (ILD). We validated the efectiveness of CT scoring assessment in JDM patients with ILD. Aim. To establish a CT scoring system and calculate CT scores in JDM patients with ILD and to determine its reliability and the correlation with Krebs von den Lungen-6 (KL-6). Methods. Te study totally enrolled 46 JDM-ILD patients and 16 JDM without ILD (non-ILD, NILD) patients. Te chest CT images (7.0 ± 3.6 years; 32 male and 30 female) were all analyzed. CT scores of six lung zones were retrospectively calculated, included image pattern score and distribution range score. Image pattern score was defned as follows: increased broncho-vascular bundle (1 point); ground glass opacity (GGO) (2 points); consolidation (3 points); GGO with bronchiectasis (4 points); consolidation with bronchiectasis (5 points); and honeycomb lung (6 points). Distribution range score was defned as no infltrate (0 point); <30% (1 point); 30%–60% (2 points); and ≥60% (3 points). Two pediatric radiologists reviewed all CT images independently. Te ROC curve was established, and the optimal cutof score for severity discrimination was set. Results. Te agreement between two observers was excellent, and the ICC was 0.930 (95% CI 0.882–0.959, p < 0.01). CT score and KL-6 level had a positive linear correlation (r = 0.784, p < 0.01). However, the correlation between CT scores of diferent lung zone and KL-6 level was diferent. Te KL-6 cut of level suggested for JDM with ILD was 209.0 U/ml, with 73.9% sensitivity and 87.5% specifcity, and the area under curve was (AUC) 0.864 (p < 0.01). Conclusion. Te CT scoring system we established, as a semiquantitative method, can efectively evaluate ILD in JDM-PM patients and provide reliable evidence for treatment.